¿Por qué Stephen Hawking ha sobrevivido tanto tiempo al ELA?

Siempre me he preguntado como ha hecho Hawking para sobrevivir al ELA durante tantísimos años. Hoy mismo, leyendo el Scientific American, he llegado a una interesante entrevista realizada por Katherine Harmon al experto en esta enfermedad Leo McCluskey, profesor asociado de neurología y director médico del Centro para el ELA de la Universidad de Pennsylvania, en el que se dan ciertas pistas reveladoras.

Según puedo leer, la esperanza de vida media en un enfermo recién diagnosticado de ELA (lo cual sucede normalmente después de los 50 años) es de entre dos y tres años, aunque eso solo significa que la mitad de los enfermos vive más, y que de hecho hay personas como Hawking que viven mucho, mucho más.

Una de las peculiaridades del ELA de Hawking es que se le diagnosticó durante la juventud (tenía 21 años entonces) lo cual aparentemente ralentiza mucho el avance de la enfermedad. En la entrevista, McCluskey dice que en su clínica trata a varios enfermos diagnosticados durante su adolescencia y que siguen vivos a los 40, 50 e incluso 60 años (Hawking cumplió 72 el pasado enero).

El experto en ELA, sostiene que la extensión del período de supervivencia a la enfermedad depende principalmente de dos causas. La primera es el estado de las neuronas motoras que activan el diafragma y que por tanto controlan los músculos implicados en la respiración. La segunda tiene que ver con el deterioro que muestren los músculos implicados en la deglución. Un buen número de los enfermos de ELA fallecen por fallo respiratorio, mientras que otros, incapaces de tragar, padecen malnutrición y deshidratación. Para McCluskey, un enfermo que no presente ninguno de estos rasgos, tiene el potencial de vivir durante mucho tiempo, incluso aunque su estado general vaya empeorando mientras tanto.

Obviamente Hawking parece haber esquivado estos dos gravísimos poblemas. Pudiera ser que Hawking estuviera conectado a un respirador automático, aunque personalmente no lo veo muy factible porque el uso prologado de pulmones artificiales suele conducir a infecciones respiratorias, y además lamentablemente aún no son portátiles (aunque en 2013 pretendían desarrollar sistemas ambulatorios que pudieran ser usados hasta tres meses). También podría recibir alimentación entubado, pero de nuevo solo podemos especular y lo cierto es que aparentemente no se aprecia ninguna vía permanente abierta en su cuerpo.

[NOTA: (actualizado 25/06/2014 a las 12:45 hrs) Mi agradecimiento a los lectores Eddy y Susana por el aporte de información valiosa, parece ser que en efecto Hawking ha sorteado estos dos graves inconvenientes con la ayuda de un respirador que usa las 24 horas del día, y de una sonda gástrica PEG con la que se le alimenta e hidrata.]

Otra de las posibles pistas tras la asombrosa longevidad de Hawking (el récord mundial de aguante al ELA) es obviamente la excelente calidad de la atención médica que el sabio ha recibido. McCluskey dice que por desgracia no ha tenido acceso al historial médico del físico británico, por lo que desconoce el número y naturaleza de intervenciones a las que ha sido sometido. Aún así está de acuerdo en que pese a que los doctores y la tecnología han sin duda jugado un rol positivo en la evolución del mal de Hawking, en realidad lo más importante para explicar su resistencia al ELA se debe a la propia biología de la forma específica del mal que le aqueja (que es diferente en cada paciente).

Para acabar: ¿hay buenas noticias para los diagnosticados con ELA en la entrevista? McCluskey comenta que a comienzos de 2006 quedó claro que un buen número de enfermedades neurodegenerativas como el ELA estaban determinadas por la acumulación de proteínas anormales en el cerebro. En sus propias palabras:

“El 10% del ELA es genético y se basa en las mutaciones de un solo gen. Estoy seguro también de que existen varios genes que podríamos llamar ‘presuntamente delincuentes’, aunque por ahora solo contamos con múltiples genes identificados como potencialmente causantes de la enfermedad. Cada uno de ellos es interesante en tanto que conducen a la acumulación de diferentes proteínas en el cerebro. Conocer estos genes específicos nos ayuda a entender mecanismos particulares en el cerebro, y a la larga podrían darnos el potencial de identificar objetivos para nuestras terapias. Pero por el momento, ninguno de estos genes nos ha ayudado a crear terapias robustas”.

Confiemos en que la ciencia nos de una alegría más pronto que tarde, ya que hay que recordar que esta terrible enfermedad motodegenerativa se diagnostica cada semana en España a 14 personas (El Ideal).

Me enteré leyendo Scientific American.



15 Comentarios

  1. Este hombre es particularmente resistente, también sobrevivió a dos atropellos circulando de noche con su silla por las calles de su universidad.

  2. Me parece que el que escribe no está familiarizado con la ELA. Dice que que Hawkins podría estar intubado y así evitar la deshidratación y la desnutrición, pero que no se aprecian vías visibles en su cuerpo.
    Pues bien, mi padre falleció de ELA hace 6 meses y estuvo alimentándose durante un año por medio de una sonda PEG, un tubo implantado directamente en el estómago, que no era perceptible para nadie si iba vestido. Por lo tanto, ese podría ser el sistema de alimentación de Hawkins. Cualquier enfermo, bien diagnosticado y tratado, evita la deshidratación y la malnutrición con ese sistema de sonda PEG y unos batidos recetados tras un estudio nutricional más el adecuado aporte de agua. Eso, lo hacen en los hospitales de la Seguridad Social.

    1. En efecto Susana, afortunadamente nadie en mi familia ha padecido ELA por lo que no estoy familiarizado con la enfermedad. Muchas gracias por la información valiosa que aportas, acabo de actualizar el artículo mencionándote.

  3. Yo también me he preguntado siempre porque Hawking ha sobrevivido, por desgracia al igual que Susana mi padre falleció de ELA. Un enfermo puede estar conectado a un respirador tipo BIPAC y a veces también oxígeno durante la noche, parte del día o todo el día dependiendo de su estado, no todos los enfermos tienene las mimas necesidades a lo largo del tiempo, incluso puedes negarte al tratamiento de respiradores y sondas.

    Hace tiempo que leí bastante información sobe la enfermedad, mi conclusión de licenciada en ciencias pero no experta entonces es similar a lo que aquí se plantea: en cada enfermo la esclerosis avanza de forma distinta, con distinta progresión y crisis, cada persona es diferente y además del bagaje genético está el ambiental, el estilo de vida, alimentación, etc. La hipótesis principal además de la biología y cuidados del enfermo es que hay distintas variantes de ELA o distintos desordenes neuromotores y formas de degeneración (de esto existen líneas de trabajo desde hace decadas y clasificaciones de enfermedad de la motoneurona), y es la respuesta del neurólogo de mi padre a esta consulta sobre el misterio Hawking, al menos ha hecho familiar la enfermedad a los que se encuentran con este diagnóstico.
    Pudiera ser que Hawking padeciera un ELA menos agresivo con muy buena atención médica; quizá tiene que ver con la edad en que se manifiesta la enfermedad en esta variante; también he conocido casos de jóvenes con ELA y una supervivencia de entre 3 y 6 años devastadora.

    Para mí siempre es una buena noticia cuando de avanza en el conocimiento y solución de esta terrible enfermedad. Saludos.

  4. EL CASO DE STEPHEN HAWKING, POR SU RELEVANCIA EN LA CIENCIA,, ES YA UN PRODIGIO DE SOBREVIVENCIA. OJALA LA HUMANIDAD SIGA BENEFICIÁNDOSE CON SUS APORTES TEORICOS

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Por maikelnai
Publicado el ⌚ 24 junio, 2014
Categoría(s): ✓ Ciencia